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쇼그렌 증후군 환자는 처음 양쪽 귀밑의 침샘이 붓고 아프거나, 서서히 눈과 입이 마르는 증상으로 대개 시작한다. 쇼그렌 증후군이 전신 자가면역 질환의 하나이므로 비전형적인 전신 증상인 피로감, 미열, 관절통, 몸살 등이 동반되기도 한다.
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쇼그렌 증후군 | 질환백과 | 의료정보 – 서울아산병원
쇼그렌 증후군은 타액선, 눈물샘 등에 림프구가 침입해 만성 염증이 발생하여 분비 장애를 일으켜서 입이 마르고 눈이 건조해지는 증상이 나타나는 자가면역성 전신 …
Source: www.amc.seoul.kr
Date Published: 12/28/2021
View: 4475
쇼그렌 증후군 – 뼈, 관절, 근육 장애 – MSD 매뉴얼 – 일반인용
일부 사람들에서는 구강 또는 눈만 건조합니다(건조증 또는 건조 증후군이라고 하는 증상). 안구 건조는 각막을 심하게 손상시켜 긁히는 또는 따끔거리는 감각을 초래할 수 …
Source: www.msdmanuals.com
Date Published: 10/23/2021
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N 의학정보( 쇼그렌 증후군 [Sjogren’s syndrome] )
인공 눈물 외에 사이클로스포린(cyclosporine) 점안액이 안구 건조증 증상 개선에 쓰이며, 증상이 심할 경우 눈물점 소작술 또는 바깥쪽 눈꺼풀 봉합술 등의 시술을 시행 …
Source: www.snuh.org
Date Published: 3/1/2021
View: 6284
“쇼그렌증후군 생활습관 교정 우선…필요 시 약물 병행 …
쇼그렌증후군은 입마름, 안구건조 등의 증상이 발생하면서 환자의 삶의 질을 떨어뜨리는 만성 자가면역질환이다. 사망 위험을 높이진 않지만 침, …
Source: www.monews.co.kr
Date Published: 9/18/2022
View: 3007
쇼그렌 증후군은 눈물샘과 침샘 등에 염증세포가 침윤되어 원인 …
눈물이 나오지 않아 건조하고 뻑뻑함, 모래가 들어간 듯한 느낌이 있고 건조성 각결막염으로 인해 눈의 충혈, 가려움, 광과민성, 눈의 피로 등이 나타납니다. 관절 증상. 1 …
Source: www.ish.or.kr
Date Published: 11/23/2021
View: 2904
눈 뻑뻑 입 바짝바짝…’쇼그렌증후군’ 의심 – 헬스조선
증상은 외분비 증상과 외분비샘 외 증상으로 나뉜다. 외분비 증상으로 눈의 각막과 결막을 덮는 상피 세포가 파괴되면서 건조 각결막염이 발생한다. 또 침 …
Source: health.chosun.com
Date Published: 11/9/2022
View: 5339
쇼그렌 증후군 – 분당서울대병원
기타 증상으로는 갑상선질환과 잘 동반되기도 하고 관절통이 나타나기도 하며 설명하기 어려운 피로감에 시달리기도 합니다. 또, 피부 건조증이나 혈관염의 발생으로 발진 …
Source: www.snubh.org
Date Published: 5/15/2022
View: 4255
쇼그렌증후군의 치료와 예방 – 클리닉저널
환자는 안구가 건조한 느낌, 작열감, 눈곱, 충혈, 가려움증, 안구 피로감, 광 감수성 증가 등이 나타난다. 증상이 심한 경우 시력이 저하되며 건조성 각 …
Source: www.clinicjournal.co.kr
Date Published: 7/4/2021
View: 1585
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주제에 대한 기사 평가 쇼그렌 증후군 증상
- Author: 질병관리청 아프지마TV
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- Date Published: 2021. 2. 1.
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눈과 입이 마르면, 쇼그렌증후군 의심해야 쇼그렌 증후군은 1933년 의사 헨릭 쇼그렌(Henrik Sjogren)이 류마티스 관절염 환자에서 눈과 입이 마르는 현상이 동반된 것을 처음 보고하여, 그의 이름을 따서 지어진 자가면역 질환이다. 눈과 입이 마르는 증상이 침샘과 눈물샘에 자가면역으로 만성 염증이 생기고 점차적으로 그 염증이 진행되어 침샘과 눈물샘이 마르는 것임을 알게 되었다. 쇼그렌 증후군은 중년 여성에서 흔히 발생되고 발생 비율은 여성 인구 만 명당 8명 정도로 추정하고 있다. 다른 자가면역 질환처럼 남자보다 여자에서 더 많이 발생되는데, 약 9배 정도로 여자에서 더 흔한 것으로 알려져 있다. 자가면역반응이 몸의 습도를 유지하는 분비샘에 나타난 병 쇼그렌 증후군의 원인은 자가면역이다. 어떤 요인이 이런 자가면역을 유발하는지는 아직 확실하지 않으나 감염이나 자외선, 과도한 스트레스, 특정 약물, 호르몬 등이 작용할 것으로 생각하고 있다. 자가면역반응이 주로 관절, 피부, 콩팥 등에 나타나 관절통, 홍반, 단백뇨 등을 일으키는 병이 루푸스라면, 자가면역반응이 주로 몸의 습도를 유지하는 분비샘인 눈물샘, 침샘, 질의 바톨린 샘 등에 나타나 안구 건조, 구강 건조, 성교통 등의 증상을 일으키는 병이 쇼그렌 증후군이다. 쇼그렌 증후군은 1차성 쇼그렌 증후군과 2차성 쇼그렌 증후군으로 분류된다. 1차성 쇼그렌 증후군은 다른 자가면역 질환 없이 단독으로 쇼그렌 증후군만 발생하는 경우이고, 2차성 쇼그렌 증후군은 다른 자가면역 질환, 그 예로 루푸스, 류마티스관절염, 전신성 경화증, 피부근염 등이 동반되어 쇼그렌 증후군이 발생하는 경우다. 쇼그렌 증후군 환자는 처음 양쪽 귀밑의 침샘이 붓고 아프거나, 서서히 눈과 입이 마르는 증상으로 대개 시작한다. 쇼그렌 증후군이 전신 자가면역 질환의 하나이므로 비전형적인 전신 증상인 피로감, 미열, 관절통, 몸살 등이 동반되기도 한다. 또한 자가면역이 분비샘의 어디를 공격하느냐에 따라 여러 장기에서 다양한 증상이 일어난다. 침샘을 공격하면 침의 수분 부족으로 입이 마르게 된다. 치석이 많이 생기고 충치와 치주염이 자주 발생한다. 침의 분비가 적어 소화에 지장이 생길 수 있고 오랫동안 이야기하는데 장애가 생길 수 있다. 눈물샘을 공격하면 눈이 뻑뻑하고 눈에 모래 같은 이물질이 들어간 느낌을 받는다. 더 진행되면 눈이 따갑고 가려우며 눈의 피로감을 쉽게 느끼고 각막과 결막이 손상되는 각결막염이 생기게 된다. 비강, 기관지 샘을 공격하면 분비물이 감소되어 여러 가지 호흡기 증상이 나타난다. 기침, 진한 가래, 가래배출 곤란 등의 증상이 나타날 수 있다. 위와 췌장의 분비샘을 공격하면 위산과 소화액의 분비가 감소하여 소화 장애가 일어난다. 피부와 땀샘과 피지선을 공격하면 피부가 마르고 건조하게 된다. 또한 여성의 질에 있는 바톨린 샘을 공격하면 질 분비물이 감소하게 되어 질염, 성교통이 생긴다. 그 외에도 당뇨병, 갑상선 기능 저하증, 악성 빈혈, 혈관염, 신경염 등이 생길 수 있으며, 임파선 종양의 발생 가능성이 정상인 보다 높으므로 갑자기 침샘이 커진다거나 심한 통증이 동반될 경우에는 반드시 조직 검사를 해야 한다. 증상을 최소화하고 합병증 방지를 위해 관리를 잘하는 것이 중요 아직까지 쇼그렌 증후군을 완치하는 방법은 없다. 쇼그렌 증후군의 치료는 가능한 한 증상을 최소화하고 합병증을 방지하는 것이다. 무엇보다도 환자 스스로가 병을 잘 알고 증상에 따라 자기 관리를 잘하는 것이 중요하며, 2차성 쇼그렌 증후군의 경우 그 원인 질환을 잘 치료하는 것도 중요하다. 사용할 수 있는 약물로는 분비샘을 자극하여 분비물을 증가시키는 필로카핀(살라겐®)과 세비멜린(에보삭TM) 등이 있어 환자의 자기 관리와 함께 사용해 볼 수 있으며, 혈관염, 신경염 등 심한 염증이 동반되는 경우에는 스테로이드나 면역 억제제의 투여가 필요하다. 구강 건조가 있을 때는 자주 물을 마시고 자극성이 적은 치약을 사용하고 충치 예방을 위해 정기적은 치과 검진을 받고 불소가 함유된 액체로 입을 헹구는 것도 좋다. 안구 건조가 있을 때는 자극을 줄 수 있는 에어컨이 가동되는 곳, 연기나 먼지가 많은 곳을 피해야 한다. 자기 전, 깬 직후, 독서나 공부 시에 인공 눈물을 넣고 자외선 차단 선글라스 등을 착용하는 것도 좋다. 피부가 건조하다면 보습로션을 자주 발라주고 질 건조에는 수용성 윤활제를 사용하면 도움이 된다.
[글] 아주대병원 류마티스내과 김현아 교수
뼈, 관절, 근육 장애
일부 사람들에서는 구강 또는 눈만 건조합니다(건조증 또는 건조 증후군이라고 하는 증상). 안구 건조는 각막을 심하게 손상시켜 긁히는 또는 따끔거리는 감각을 초래할 수 있으며, 눈물 부족은 영구적으로 눈을 손상시킬 수 있습니다. 구강 내의 불충분한 침이 미각과 후각을 둔하게 하여 먹고 삼키는 것이 고통스럽게 만들고, 충치와 침샘 결석을 야기할 수 있습니다. 약 1/3의 사람들에서 볼의 침샘(귀밑샘)이 비대해지고, 약간 아프게 됩니다. 또한 구강이 화끈거릴 수 있고, 이는 때때로 합병 효모 감염이 있음을 암시할 수 있습니다.
다른 사람들에서는 다수의 기관이 영향을 받습니다. 쇼그렌 증후군은 코, 인후, 소화관, 성대(후두), 기관, 폐 기도, 외음, 질을 에워싸고 있는 점막과 피부를 건조시킬 수 있습니다. 외음과 질의 건조로 인해 성교가 고통스러울 수 있으며, 기관 건조가 기침을 야기할 수 있습니다. 신경, 폐, 다른 조직이 염증으로 인해 영향을 받을 수 있습니다.
관절 염증(관절염)이 약 1/3의 사람들에서 발생하여, 류마티스 관절염이 영향을 미치는 동일한 관절에 영향을 미치지만, 쇼그렌 증후군의 관절 염증은 보다 경증이고 보통 파괴적이지 않습니다. 전신의 림프절이 비대해질 수 있습니다. 림프계 암인 림프종이 일반 모집단보다 쇼그렌 증후군 환자들에서 보다 일반적이고, 비호지킨 림프종 발생률이 정상인의 발생률보다 40배나 높습니다. 발진, 신장 손상, 폐 질환, 췌장염 및 말초신경 손상을 유발하는 혈관염은 덜 흔하지만 심각한 쇼그렌 증후군 증상의 일부입니다. 레이노 증후군 레이노 증후군 기능성 말초 동맥 질환인 레이노 증후군은 보통은 손가락이나 발가락의 작은 동맥(세동맥)들이 추위에 노출된 반응으로 정상보다 더 단단히 협착(수축)하는 병태입니다. 소동맥이 수축되면 손가락(또는 발가락)이 창백해지거나 파래지거나 무감각해지거나 저립니다. 의사는 환자의 증상에 기초해서 진단을 내릴 수 있습니다. 몸을 따뜻하게 하고, 흡연을 피하고… 더 읽기 은 쇼그렌 증후군 환자의 약 1/3에서 발생합니다.
서울대학교병원
정의 쇼그렌 증후군은 인체 밖으로 액체를 분비하는 외분비샘에 림프구가 스며들어 침과 눈물 분비가 감소하여 구강 건조 및 안구 건조 증상이 특징적으로 나타나는 만성 자가면역질환이다.
증상 1. 외분비 증상
외분비 증상에는 다음과 같이 눈의 증상과 입인두에 나타나는 증상, 기타 샘의 증상 등이 있다.
1) 안 증상: 각막과 결막을 덮는 상피 세포가 파괴되어 건조 각결막염이 발생한다. 눈물이 잘 나지 않아 환자는 눈꺼풀 아래가 까칠까칠하다고 호소하고, 이 외에도 작열감, 끈끈한 가닥 같은 것이 눈 안쪽에 고이는 현상, 눈물 감소, 충혈, 가려움증, 안구 피로감, 광감수성 증가 등을 호소한다.
2) 입인두 증상: 볼 점막이 건조해지기 때문에 음식을 삼키는 것이 힘들고, 말을 오래 할 수 없으며, 입 안이 타는 듯한 작열감, 치아 우식이 증가한다. 침샘으로부터 침이 잘 나오지 않거나 탁한 색의 침이 나올 수 있다.
3) 기타 샘 증상: 호흡기의 점액 분비가 감소하여 코, 인후, 기도가 건조해지고, 소화액의 분비량이 감소하여 위염 등의 문제를 일으킬 수 있다. 생식기의 분비량 감소로 성교 시의 통증과 피부 건조증이 생길 수 있다.
2. 외분비샘 외 증상
쇼그렌 증후관의 외분비샘 외 증상에는 다음과 같이 관절염과 피부 증상, 기타 장기의 침범으로 인한 증상 등이 있다.
1) 관절염: 쇼그렌 증후군 환자의 절반 정도에서 관절염이 나타난다. 관절통, 조조강직, 만성 다발성 관절염 등이 나타날 수 있지만, 류마티스 관절염과는 달리 뼈가 깎이는 골 침식이 일어나지는 않는다.
2) 피부: 10% 정도의 환자에서 광과민성, 홍반성 결절, 편평태선, 백반증, 건조증, 피부위축증, 탈모 등의 피부 증상들이 나타난다.
3) 기타 장기 침범: 간질성 폐렴과 기도 건조가 흔하게 발생하는 폐 질환이며, 침범 시 마른 기침이 주요 증상으로 나타난다. 대개의 폐 침범은 크게 문제가 되지는 않는다. 그 외에도 위장관계 침범으로 삼킴 곤란, 구역질, 상복부 통증이 흔히 발생하며, 신장, 신경 등을 침범할 수 있다.
원인 쇼그렌 증후군은 외부로부터 인체를 지키는 면역계에 이상이 생겨 오히려 자신의 신체를 공격하는 현상이 나타나는 자가면역질환으로, 외분비샘에 림프구가 스며드는 것이 특징적으로 관찰된다. 유전적인 이유, 감염에 대한 이상 면역반응, 자율신경계 장애, 호르몬 이상 등이 발병 원인으로 생각되고 있지만 명확한 원인은 아직 밝혀지지 않았다.
관련신체기관 눈, 구강, 코, 인후, 관절, 피부, 폐, 위장관계, 신장 등
진단 쇼그렌 증후군의 진단은 국제 분류 기준에 바탕을 두고 있다. 이 기준에는 안구 건조증상, 구강 건조증상, 안 검사 결과, 조직검사, 침샘 검사, 혈청 내 자가항체 검사 등의 항목으로 이루어져 있으며, 이 중 일정 개수 이상의 조건을 만족하면 쇼그렌 증후군으로 진단하게 된다. 구강 건조나 안구 건조 증상이 나타나는 다른 질환들도 많기 때문에, 진단이 확실하지 않을 경우 침샘 조직검사를 시행하면 진단에 도움이 된다.
검사 쇼그렌 증후군을 진단하기 위한 검사 방법에는 다음과 같은 것들이 있다.
1) 셔머 검사(Schirmer test): 눈물샘에서의 눈물 분비를 측정하는 검사로, 3cm 길이의 종이를 아래 눈꺼풀 밑에 걸쳐 놓고 5분간 적셔진 종이 길이를 측정하는데 5mm 이하이면 눈물 분비가 감소되어 있다고 판단한다.
2) 로즈 벵갈 검사: 죽거나 손상된 각막, 결막의 상피 세포를 관찰하는 검사이다.
3) 조직검사: 입술 부위의 작은 침샘 조직을 떼어내어 현미경으로 관찰하는 검사이다.
4) 침샘 검사: 침 흐름 속도를 측정하는 검사로 특수한 물질을 주사하고 흡수와 분비를 측정한다.
5) 자가항체검사: Ro항체, La항체 등의 자가항체의 존재 여부를 혈액검사를 통해 검사한다.
치료 1) 외분비샘 증상의 치료
쇼그렌 증후군 치료의 일차적인 목적은 인공 눈물, 인공 타액, 질 윤활제 등과 같은 대치물을 사용하여 환자가 느끼는 불편함을 줄이는 것이다. 인공 눈물 외에 사이클로스포린(cyclosporine) 점안액이 안구 건조증 증상 개선에 쓰이며, 증상이 심할 경우 눈물점 소작술 또는 바깥쪽 눈꺼풀 봉합술 등의 시술을 시행하기도 한다.
2) 외분비샘 외 증상의 치료
관절통과 근육통에는 비스테로이드성 항염제나 항말라리아제를 사용하면 효과를 볼 수 있다. 그 외에 피부, 폐, 신장의 병적인 증상은 스테로이드와 항류마티스약제를 이용하여 치료한다.
경과/합병증 쇼그렌 증후군은 만성적으로 서서히 진행되는 양상을 보인다. 환자가 느끼는 안구 건조, 구강 건조 등 외분비샘의 분비 장애 증상은 인공 눈물, 인공 타액, 질 윤활제 등으로 분비물을 보충하여 불편함을 최소화할 수 있다. 질병 초기에 외분비샘 외의 관절, 폐, 간 등 주요 장기에 침범이 발생하면 대부분 경과 및 치료 결과가 좋지만, 자색반(멍이 든 것처럼 보이는 보라색의 반점), 사구체 신장염 등의 몇 가지 증상과 질환은 경과 및 치료 결과가 나쁠 수 있음을 시사한다. 쇼그렌 증후군 환자는 일반인에 비해 2.7배 정도 사망률이 높은 것으로 알려져 있다.
“쇼그렌증후군 생활습관 교정 우선…필요 시 약물 병행”
▲ 이경은 빛고을전남대병원 류마티스내과 교수 ⓒ메디칼업저버 김민수 기자.
쇼그렌증후군은 입마름, 안구건조 등의 증상이 발생하면서 환자의 삶의 질을 떨어뜨리는 만성 자가면역질환이다. 사망 위험을 높이진 않지만 침, 눈물 등이 분비되지 않아 수면시간 동안 깨거나 안구 표면이 따끔거려 일상생활에서 불편함을 느낄 수 있다. 심할 경우 스트레스로 인한 우울증을 동반하기도 한다.
빛고을 전남대병원 이경은 교수(류마티스내과)는 심각한 합병증을 동반하지 않는다면 쇼그렌증후군은 생활습관 교정만으로 증상 완화가 가능하며, 이로 조절되지 않았을 때 약물치료를 병행할 수 있다고 조언한다. 그를 만나 쇼그렌증후군 환자 관리전략 및 현재 진행 중인 연구 등에 대해 들었다.
– 쇼그렌증후군 환자의 증상과 진단법은?
구강건조증, 안구건조증 등이 주로 나타난다. 쇼그렌증후군은 비정상적인 면역체계가 활성화되면서 침샘, 눈물샘 등의 외분비샘에 림프구가 침범해 그 기능이 저하되는 질환이다. 이로 인해 침샘과 눈물샘에서 침, 눈물 분비가 되지 않는 것이다. 질환은 각 증상에 대한 객관적인 검사를 통해 진단한다. 안구건조증이 있다면 안과에서 셔머검사(Schirmer test)를 진행하는데, 눈 아래 검사지를 5분간 두고 눈물량을 측정한다. 이와 함께 안구표면을 검사해 안구 건조의 중증도를 확인한다.
입이 마른다면 15분 동안 침 분비량을 측정하거나 침샘스캔으로 침 분비능을 확인하는 핵의학적 검사로 질환을 진단한다. 또 쇼그렌증후군은 외분비샘에 림프구가 침범하는 질환이기에, 아랫입술의 침샘조직검사를 통해 림프구의 침범 정도를 눈으로 확인해 검진한다.
– 국내 쇼그렌증후군 유병률과 환자 특징은?
희귀질환이라 환자는 많지 않다. 나이 또는 진단기준에 따라 나라별 유병률이 다르지만, 보통 0.1~5% 정도로 보고된다. 외국과 비교해 국내 유병률이 높은지는 연구된 바 없다. 그러나 임상적 경험을 바탕으로 판단했을 때 국내 의료기관 접근성이 외국보다 좋기 때문에 환자들이 빨리 병원을 찾아 유병률이 높을 것으로 본다.
환자 특징을 보면, 여성이 많고 고령일수록 유병률이 높다. 여성 환자가 많은 까닭은 여성이 남성보다 자가면역질환 위험이 높기 때문이다. 예로 루푸스는 여성에서 3~4배, 쇼그렌증후군은 9~10배 정도 높다고 보고된다. 다만 고령은 입마름이 심하기 때문에 병원에 빨리 내원하면서 진단이 잘 돼 유병률이 높게 나온 건지 혹은 실제 유병률이 높아지는 건지 향후 분석이 필요하다.
– 치료전략은 어떻게 되나?
쇼그렌증후군의 완전한 치료법은 없다. 때문에 증상 조절과 함께 합병증을 예방하기 위한 주기적인 검진이 필요하다. 증상 조절 시 약물치료보단 생활습관 교정이 먼저 이뤄진다. 구강건조증이 있다면 입이 마를 수 있는 환경을 피하면서 물을 자주 마시게 한다. 이로 조절되지 않는다면 인공타액을 사용하도록 한다. 안구건조를 호소하면 인공눈물 또는 면역억제제가 포함된 안약 등을 사용하면서 건조한 환경을 피하도록 권유한다.
그래도 증상이 조절되지 않는다면 약물치료를 병행한다. 국내에서 구강건조증, 안구건조증 등 증상을 조절할 수 있는 유일한 약물이 필로카핀(pilocarpine)이다. 구강건조증에 60%, 안구건조증에 40% 증상 완화 효과가 있다고 알려져 있으며, 실제 임상에서도 꽤 효과적이다. 다만 약물 복용 시 타액 분비가 촉진돼 땀이 많이 나거나 설사 또는 위장관질환 등의 부작용이 드물게 나타날 수 있어, 먼저 최소 용량을 투약한 후 환자 상태에 따라 증량한다.
– 임상에서 쇼그렌증후군 환자 진료 시 중점적으로 봐야 할 점은?
드물게 나타나는 합병증을 주의 깊게 봐야 한다. 가장 무서운 합병증 중 하나가 림프종이다. 정상인보다 쇼그렌증후군 환자에서 림프종 위험이 약 44배 더 높다고 알려졌다. 침샘이 붓거나 혈액 내 보체(complement) 농도가 감소하는 등의 증상이 림프종을 시사하는 소견이기에, 이 경우 림프종을 반드시 감별해야 한다. 또 신경염이나 혈관염을 동반할 수 있다. 이 역시 드문 합병증이지만 증상이 나타났다면 고용량 스테로이드 또는 면역억제제 등의 강력한 치료가 이뤄져야 한다. 이와 함께 증상이 없더라도 폐침윤이 발생했을 수 있어, 주기적으로 X-ray 검사를 시행해 쇼그렌증후군 환자에게 문제가 없는지 살펴야 한다.
– 지난해 쇼그렌증후군 연구로 대한류마티스학회에서 최우수논문상을 수상했다. 어떤 연구인가?
쇼그렌증후군 환자의 예후를 객관적이면서 정확하게 판단하고자 침샘조직에서 CXCL1 발현을 확인한 연구다. 쇼그렌증후군 환자를 CXCL1이 발현된 양성군과 발현되지 않은 음성군으로 분류해 질병 활성도 및 예후 등을 비교했다. 그 결과 양성군에서 질병 활성도가 조금 높아지는 것으로 나타나 이 같은 환자들을 주의 깊게 봐야 한다는 결론을 내렸다.
현재는 폐질환이 쇼그렌증후군 환자뿐 아니라 류마티스 관절염, 루푸스와 같은 결체조직질환 환자에게서도 확인되기에, 이들을 대상으로 폐질환 특징 또는 차이 등을 연구하고 있다. 아울러 침샘조직검사로 쇼그렌증후군의 병리기전과 관련된 물질 농도나 발현 정도를 확인하고, 임상 양상 또는 예후 등과 관련 짓는 연구를 구상하고 있다.
쇼그렌 증후군
개요
쇼그렌 증후군은 만성 관절염과 함께 눈과 입의 건조함을 호소하는 질환으로 다른 내부 장기를 침범하기도 하며 드물게 발생하지만 림프종(림프선암) 발생의 위험도를 일반인과 비교하여 약 44배 증가시킵니다.
원인
쇼그렌 증후군은 면역세포가 자신의 눈물샘 및 침샘 등의 외분비선을 다른 사람의 것으로 오인하여 파괴해 버리는 만성 자가면역 질환입니다. 즉, 면역체계의 혼선으로 외부로부터의 침입자로부터 자신을 보호해야 할 림프구가 오히려 자신의 눈물샘 및 침샘을 공격하여 눈물과 타액의 생산이 감소하게 되는 것입니다.
진단
가장 주된 증상은 침과 눈물의 분비가 줄어들어 나타나는 구강 및 안구 건조증입니다.
구강 및 안구 건조증은 그 자체로 인한 불편감 뿐 아니라 구강내 곰팡이 균의 증식이나 다발성 충치, 각막 손상 등의 문제를 일으킵니다. 심한 침샘의 염증이나 돌이 발생하면 볼거리와 같이 통증이 나타나며 이차적으로 세균감염이 일어날 수 있습니다.
쇼그렌 증후군은 다른 분비샘을 침범하기도 하는데, 기관지 분비물의 감소로 폐렴과 같은 호흡기 감염이 쉽게 생기기도 하고 세균과 무관한 간질성 폐렴을 일으키기도 합니다. 또한, 질분비물의 감소로 성생활의 어려움을 줄 수 있습니다.
기타 증상으로는 갑상선질환과 잘 동반되기도 하고 관절통이 나타나기도 하며 설명하기 어려운 피로감에 시달리기도 합니다. 또, 피부 건조증이나 혈관염의 발생으로 발진이 생기기도 하며 위산과 소화효소 분비의 감소로 소화기 증상이 동반될 수 있고 신장이상이 나타날 수 있습니다.
이차성 쇼그렌 증후군
안구 및 구강 건조와 침샘의 종창 등이 다른 류마티스질환과 동반된 경우입니다. 쇼그렌 환자의 약 50%는 이차성 입니다. 쇼그렌 증후군과 가장 흔히 동반되는 질환은 류마티스 관절염으로 많게는 30%의 류마티스관절염 환자에서 나타납니다. 반면에 원발성 쇼그렌 증후군은 다른 질환과 동반되지 않고 나타나는 것인데, 시간이 지나면서 류마티스관절염, 루푸스, 전신성 경화증 등이 나타날 수 있습니다.
진단
쇼그렌 증후군 진단에 도움을 주는 검사다음과 같이 구분할 수 있으며, 이들 검사 결과를 종합하여 진단을 내리게 됩니다.
증상을 객관적으로 확인하기 위한 검사 눈물생산의 측정을 포함하는 검사와 타액생산의 측정, 타액선 촬영검사 등
자가면역의 증거를 확인하기 위한 검사 타액선 조직검사(입술에 있는 침샘에 림프구가 존재하는 지를 확인하는 검사)와 혈액내 자가항체에 대한 검사
치료
현재까지는 파괴된 분비선의 기능을 완전히 회복시키는 치료방법이 없으므로 조기 진단과 조기 치료가 필요합니다.
쇼그렌증후군의 치료와 예방
쇼그렌 증후군은 눈물샘과 침샘에 림프구가 침범하여 눈물과 침의 분비가 감소하고 안구건조증과 입마름이 발생하는 질환이다. 류마티스 관절염에 이어 두번째로 흔한 자가 면역 질환이며 성별에 따른 발병률 차이가 커서 여성환자가 전체 환자의 90%이상을 차지한다. 모든 나이에서 발생 가능하나 30-40대 이상의 여성에서 상대적으로 높게 발생한다. 전 세계적으로 유병률은 10만명당 10-720명으로 다양하게 보고 되고 있으며 아직 정확한 국내 유병률은 보고된 바 없다.
전 세계적으로 발병률은 10만명당 3-11명으로 보고되고 있으며, 국내 발병률은 2017년에 발표된 국내 연구진의 자료에서 10만명당 2.34명이었고, 여성:남성의 비율은 14.5:1이었다.
쇼그렌 증후군은 원발성(primary)과 속발성(secondary) 쇼그렌 증후군 두 가지 형태로 분류한다. 원발 쇼그렌 증후군은 다른 연관된 전신 결합조직질환이 없는 경우이고, 속발 쇼그렌 증후군은 류마티스 관절염이나 전신 홍반 루푸스, 결절 다발 동맥염, 베게너 육아종증, 전신 경화증, 원발 담도 경화증, 자가 면역성
갑상선염 등의 질환과 함께 쇼그렌 증후군이 나타나는 경우를 말한다.
쇼그렌 증후군의 명확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 개개인의 유전적 감수성(individual genetic susceptibility)과 다양한 환경 요인이 쇼그렌 증후군의 발병에 관여할 것으로 생각되고 있다. 또한 중년 이후 여성에게 많다는 이유로 호르몬 변화도 관계가 있을 것으로 보고 있다.
눈물샘 또는 침샘의 상피세포에서 발현하 는 자가 면역 항체 (e.g. ribonucleoprotein, Ro 자가항원)에 대한 T세포와 B세포에 의한 비정상적인 면역반응이 주된 발병기전으로 생각되어지고 있다. 비정상적인 면역반응에 의해 cytokine과chemokine이 증가하고 눈물샘과 침샘의 만성 염증, 위축에 의한 분비능 저하가 발생하게 된다.
쇼그렌 증후군은 만성적으로 서서히 진행하는 양상을 보이며 특히 안구 건조증, 입마름 외에도 만성 통증, 피부병변, 피곤함 등의 동반 증상에 의해 삶의 질이 저하된다. 또한 쇼그렌 증후군 환자는 일반인에 비해 림프종과 같은 악성 질환의 발생률 및 사망률도 증가되어 있는 것으로 알려져 있다. 환자들은 다음과 같은 안구 , 구강 증상 및 기타 샘의 기능 저하에 의한 증상과 관절염과 피부증상, 기타 장기의 침범으로 인한 증상을 호소한다.
1) 안구 증상: 안구 표면의 건조증과 염증의 증가에 의해 각막과 결막의 상피 세포가 파괴되어 각결막 미란이 발생한다. 환자는 안구가 건조한 느낌, 작열감, 눈곱, 충혈, 가려움증, 안구 피로감, 광 감수성 증가 등이 나타난다. 증상이 심한 경우 시력이 저하되며 건조성 각결막염에 의한 각막 혼탁이 발생하기도 한다.
2) 구강 증상: 볼 점막이 건조증이 발생하며 침 분비저하로 인하여 음식을 씹고 삼키는 것이 힘들어진다. 말을 오래 할 수 없으며, 입 안이 타는 듯한 작열감, 치아 우식이 증가한다. 탁한 색의 침이 나올 수 있다. 침샘이 있는 혀 밑, 뺨 쪽 부위 등에 염증이 생기면서 발열과 통증이 동반되기도 한다.
3) 기타 샘의 기능 저하에 의한 증상: 호흡기의 점액 분비가 감소해 코, 인후, 기도가 건조해지고, 소화액 분비량이 감소해 위염 등의 문제를 일으킬 수 있다. 생식기의 분비량 감소로 성교 시의 통증과 피부 건조증이 생길 수 있다.
4) 관절염: 쇼그렌 증후군 환자의 절반 정도에서 관절염이 나타난다. 관절통, 조조강직, 만성 다발성 관절염 등이 나타날 수 있지만, 류마티스 관절염과는 달리 뼈가 깎이는 골 침식이 일어나지는 않는다.
5) 피부: 10% 정도의 환자에서 광과민성, 홍반 결절, 편평태선, 백반증, 건조증, 피부 위축증, 탈모 등의 피부 증상들이 나타난다.
6) 기타 장기 침범: 간질성 폐렴과 기도 건조가 흔하게 발생하는 폐 질환이며, 침범 시 마른기침이 주요 증상으로 나타난다. 대개의 폐 침범은 크게 문제가 되지는 않는다. 그 외에도 위장관계 침범으로 인한 연하 장애, 구역질, 상복부 통증이 흔히 발생한다.
이 외에도 손 끝, 발 끝 감각이 둔해지거나 저리는 말초신경질환이 나타나고 당뇨병, 감상선 기능 저하증, 단백뇨, 신장결석 등 다양한 증상을 보일 수 있다.
쇼그렌 증후군의 진단은 국제 분류 기준에 바탕 을 두고 있다. 현재 가장 update 된 원발 쇼그렌 증후군 진단 기준은 2016년에 미국과 유럽 류마티스 학회가 협력하여 제정한 ACR/EULAR 쇼그렌 증후군 분류 기준이다. 이 진단법은 5개의 진단기준마다 점수를 정하고 이 점수의 합이 4점 이상이면 원발쇼그렌 증후군으로 분류하며 각 진단기준과 점수는 다음과 같다.
상기 ACR/EULAR 쇼그렌 증후군 분류는 자가 항체 검사 혹은 부침샘 조직검사 두 가지 진단 기준 중 적어도 1가지는 만족해야 쇼그렌 증후군으로 진단되며 기존에 사용되었던 anti-SSB/La 항체검사는 진단기준에서 제외된 것이 특징이다.
쉬르머 눈물 분비량 검사와 각막 염색 검사는 안과에서 안구 건조증을 호소하는 환자를 대상으로 흔히 시행하는 검사이다. 쉬르머 눈물 분비량 검사는 눈물샘에서의 눈물 분비를 측정한다.
3cm 길이의 종이를 아래 가쪽의 눈꺼풀에 걸치고 환자의 눈을 감게 한 뒤 5분 후 눈물에 의해 젖은 종이의 길이를 측정한다. 길이가 10 mm 이하일 경우 눈물 분비가 감소됐다고 판단하며 5 mm 이하일 경우 심한 눈물샘 분비 기능 장애로 진단한다.
임상진료에서는 건성안을 호소하는 여성 환자에서 쉬르머 눈물 분비량 검사가 5 mm/5분 이하이고 각막염색점수가 증가되어 있는 경우 쇼그렌 증후군 의심 하에 자가 항체 검사 시행을 고려해 볼 수 있다.
각막 손상은 플루오레세인 (각막염색점수) 혹은 rose bengal (van Bijsterveld 점수) 염색액을 이용하여 각막을 염색한 뒤 각막 미란정도를 세극등 현미경을 이용해 관찰 후 점수화한다.
무설탕 정제는 침 분비를 촉진하는 데 도움이 되며, 구강 건조로 인한 치아의 손상을 줄이기 위해 식사 후 구강 청결을 유지할 필요가 있다. 가습기 등을 이용하여 실내 습도를 유지하는 것 역시 중요하다. 안과에서 시행하는 치료의 주된 목표는 환자가 호소하는 안구건조 증상과 시력저하를 호전시키고, 각막 미란에 의해 발생 가능한 각막혼탁이나 이차 감염을 방지하는 것이다.
쇼그렌 증후군 환자의 입마름과 안구 건조증에 대한 주된 치료방법과 이에 대한 근거강도는 표1에 정리되어 있다. 아래 언급한 치료 외에 자가혈청안약을 처방하기도 하며 심할 경우 눈물점 소작술 또는 바깥쪽 눈꺼풀 봉합술 등의 시술을 시행한다.
관절통과 근육통, 피부, 폐, 신장의 국소/전신 증상은 류마티스 내과와 상의하여 치료를 진행해야하며, 비스테로이드성 항염제, 항말라리아제, 스테로이드 제제, 항류마티스 약제 등을 사용하여 치
료한다.
쇼그렌 증후군 자체를 예방하기는 현실적으로 어렵다. 30-40대 이후의 중년 여성이 입마름, 안구 건조가 발생하면 안과와 내과를 방문해 검사를 받는 것이 조기 진단을 위해 중요하다. 또한 고혈압, 우울증, 파킨슨병 등에 사용되는 약제에 의해서도 쇼그렌 증후군과 유사한 증상이 나타날 수 있으므로, 이러한 약제를 복용하는 경우 의사에게 반드시 알려야 한다.
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