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세심하게 관리해야 하는 다계통위축증.
보호자들의 필수시청 영상입니다!
[영상내용]
1. 비전형파킨슨증(파킨슨플러스증후군) 개념 정리
2. 다계통위축증
1)정의
2)증상 \u0026 파킨슨병과의 차이점
3)발병 원인
4)종류 2type : 파킨슨 타입/ 소뇌타입
5)감별과 진단
6)예후와 평균수명
7)치료 방법과 신약개발 현황
8)관리방법
————————————————————————
제작 : 대한 파킨슨병 및 이상운동질환학회
사회 : 한희경 (기상 캐스터)
성영희 (가천대학교 길병원 신경과 교수 / 대한파킨슨병 및 이상운동질환학회 홍보 이사)
패널 : 장미희(대전을지대학교병원 신경과 교수)
김한준(서울대학교병원 신경과 교수)
대한 파킨슨병 및 이상운동질환학회는_
파킨슨병과 이상운동질환의 연구를 활성화하고,
회원간의 학술적 교류와 친목, 그리고
파킨슨병 및 이상운동질환 환자들의 사회적 권익을 도모하고자 창립되었습니다.
홈페이지 _
: : 대한파킨슨병 및 이상운동질환학회 https://m.kmds.or.kr/main.php
: : 일반인들을 위한 파킨슨 코리아 네트워크 https://www.parkinsonkorea.com/
오디오로 듣는 파킨슨TV _
: : 팟빵(Podbbang) https://www.podbbang.com/channels/1781359
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다계통 위축(MSA) – 뇌, 척수, 신경 장애 – MSD 매뉴얼 – 일반인용
다계통 위축은 치명적인 진행성 장애로, 근육을 뻣뻣하게 만들고(강직), 움직임의 어려움, 협응 상실, 신체 내 작용 부전(혈압 및 방광 제어 등)을 초래합니다.
Source: www.msdmanuals.com
Date Published: 1/1/2022
View: 2913
다계통위축 [multiple system atrophy, MSA] – 서울대학교병원
다계통위축 환자는 전형적인 파킨슨병 환자에 비해 비교적 증상이 빠르게 진행되는 편이다. 증상이 시작된 시점부터 약 3~5년 후에는 단독보행(자신의 힘만으로 걷는 것)이 …
Source: www.snuh.org
Date Published: 1/1/2022
View: 3210
다계통위축증 에 대한 핵심 사항들
다계통 위축증은 드문 신경계 퇴행성 질환으로 뇌의 다양한. 시스템에 손상이 발생하게 됩니다. … 다계통위축증 환자들은 다음과 같은 증상을 보일 수. 있습니다.
Source: www.movementdisorders.org
Date Published: 5/26/2022
View: 9423
노태우 전 대통령이 앓았던 ‘다계통위축증’… 얼마나 … – 헬스조선
다계통위축증은 쉽게 말해 뇌의 다양한 시스템에 손상이 발생한 질환으로 ‘파킨슨증후군’의 일종이다. 파킨슨증후군은 △동작이 느려지고 △근육이 굳는 …
Source: m.health.chosun.com
Date Published: 3/14/2022
View: 5920
대통령도 앓았던 다계통 위축증, 파킨슨병으로 오해하기 쉬워
다계통 위축증은 비전형 파킨슨증후군의 대표 질환으로 드물게 발생하는 신경 퇴행성 질환이다. 지난달 숨진 고 노태우 전 대통령이 앓았던 질병으로 …
Source: www.mk.co.kr
Date Published: 3/26/2022
View: 3830
난치성 파킨슨 증후군 ‘다계통위축증’ 치료 가능성 열려 – 의학신문
다계통위축증은 파킨슨 증후군에 속하는 여러 질환의 한 유형으로 기립성저혈압, 배뇨장애 등 자율신경장애와 함께 파킨슨증이나 소뇌실조증 등 운동 이상 …
Source: www.bosa.co.kr
Date Published: 2/14/2022
View: 9640
다계통위축증 소뇌형과 파킨슨형의 부검 소견 비교
다계통위축증은 연간 십만 명당 0.6-0.7명의 발생률을 보이는 드문 산발신경퇴행질환이다. 평균 발생 나이는 56-60세, 평균 유병기간은 5-9년이고 남녀 …
Source: www.jkna.org
Date Published: 2/13/2022
View: 3967
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주제에 대한 기사 평가 다계통 위축증
- Author: 파킨슨TV
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- Date Published: 2022. 1. 28.
- Video Url link: https://www.youtube.com/watch?v=QEQFhaBKWho
뇌, 척수, 신경 장애
기립성 저혈압: 혈압의 갑작스러운 변화를 안정시키기 위해 측정합니다. 소금과 물 섭취를 늘리면 혈류 내 혈액의 양을 유지하여 혈압을 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다. 천천히 일어나거나 복대, 압박 양말 착용 등은 환자가 일어났을 때 혈압이 많이 떨어지거나, 빨리 떨어지는 것을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다. 이들 압박복은 다리에서 심장으로 가는 혈류를 촉진, 다리에 지나친 혈액이 정체되어 있는 것을 예방하여 혈압을 유지하는 데 도움이 됩니다. 환자들은 침대 머리 부분을 약 4인치(10cm) 정도 올리면 환자가 누웠을 때 혈압이 지나치게 상승하는 것을 예방하는 데 도움이 됩니다. 플루드로코티손을 경구로 복용할 수 있습니다. 이 약은 체내 염분과 수분을 정체시켜 환자가 일어났을 때 필요한 정도로 혈압을 상승시켜 줄 수 있습니다. 미도드린 또는 드록시도파과 같은 다른 약물을 경구 복용하는 것도 도움이 될 수 있습니다.
서울대학교병원
정의 다계통위축은 임상적으로 파킨슨 증상(안정떨림, 경직, 운동완만 및 자세 불안정성 등)이 나타나면서, 초기에 두드러진 자율신경계 증상(위장관 장애, 침흘림, 삼킴곤란, 변비, 기립저혈압, 다한증, 배뇨장애, 성기능장애, 안구건조증 등)이나 소뇌 증상(미세운동실조, 보행장애, 반복된 넘어짐, 발음장애, 안구운동장애 등)이 동반되는 질환이다.
다계통위축은 임상 양상에 따라 세 가지로 분류된다. 즉, 자율신경계의 증상이 두드러지는 MSA-A(샤이-드래거 증후군; Shy-Drager syndrome), 파킨슨 증상이 두드러지는 MSA-P(줄무늬체흑질변성; striatonigral degeneration), 그리고 소뇌 증상이 두드러지는 MSA-C(올리브다리뇌소뇌위축; olivopontocerebellar atrophy)가 있다. 이들 질환 모두에서 공통적으로 아교세포질포함체(glial cytoplasmic inclusion)라는 병리 증상이 발견되며, 병이 진행되면서 세 가지 유형에서 서로 중복되는 증상이 나타나는 것으로 밝혀졌기 때문에 현재 이들 세 질환을 통합하여 다계통위축이라고 부른다. 파킨슨 증상을 보이는 다른 질환들과 달리 다계통위축은 모든 연령대에서 발생할 수 있다.
증상 각 아형에 따라 임상적으로 파킨슨 증상, 자율신경계 장애, 소뇌 장애 증상이 두드러진다. 파킨슨 증상은 안정떨림, 경직, 운동완만 및 자세 불안정성으로 나타난다. 자율신경계장애는 위장관 장애 현상, 침흘림, 삼킴곤란, 변비, 기립저혈압, 다한증, 배뇨장애, 성기능장애, 안구건조증 등으로 나타난다. 소뇌장애가 발생할 경우에는 미세운동실조, 보행장애, 반복된 넘어짐 등이 나타나고, 발음장애, 안구운동의 장애도 나타날 수 있다. 다계통위축 환자에게 이러한 증상이 한꺼번에 나타나는 것은 아니며, 위에서 설명한 각 아형에 따라 초기에는 어떤 특정한 증상이 뚜렷하게 나타나다가 병이 진행되면서 다른 계통에 해당하는 증상이 나타난다. 이들 증상 외에도 약물요법으로 레보도파(levodopa)를 사용하는 경우, 약물에 의해 얼굴 부위에서 근육 긴장 이상과 흡기성 협착음이 나타나는 것이 특징이다. 다른 파킨슨 증후군(다양한 질환에 의해 파킨슨병과 유사한 증상이 나타나는 경우)과 달리 초기에 뚜렷한 인지기능 장애를 나타내는 경우는 드물다.
원인 다계통위축의 원인에 대해서는 아직 알려진 바가 없다. 일부 올리브다리뇌소뇌위축 환자의 경우 발병에 유전적 요소가 작용한다는 것이 알려져 있지만, 이러한 유전성 다계통위축은 현재 척수소뇌위축(spinocerebellar atrophy)이라는 독립된 범주로 분류하고 있다.
관련신체기관 뇌
진단 파킨슨 증상을 보이면서 초기에 두드러진 자율신경계 증상이나 소뇌 증상이 나타나면 다계통위축을 의심할 수 있다. 또한 다계통위축 환자는 파킨슨 증상을 보이더라도 전형적인 파킨슨병 환자와는 다소 다른 임상 양상을 나타낸다. 즉, 증상이 비교적 대칭적으로 나타나고 진행이 빠르며 레보도파에 반응이 좋지 않다는 점에서 파킨슨병과 구별된다.
검사 뇌 자기공명영상(뇌 MRI) 촬영을 시행하는데, 발병 초기에는 촬영 결과가 정상으로 해석되거나 정상과 이상의 경계부에 해당하는 이상 증상만 관찰될 수도 있다. 그러나 증상이 진행됨에 따라 다른 질병과 구별되는 다계통위축에 특징적인 양상이 MRI상에서 관찰된다. 그 외에 자율신경계검사 등을 시행할 수 있다.
치료 다계통위축 환자의 경우에도 파킨슨 증상을 완화하기 위해 레보도파를 사용하지만 약물에 대한 반응이 좋지 않다. 그 외에 기립저혈압 증상을 완화하기 위하여 염분 섭취를 권장하거나, 몸에서 배설되는 염분의 양을 줄이기 위하여 플루드로하이드로코티손(fludrohydrocortisone)을 사용할 수 있다.
노태우 전 대통령이 앓았던 ‘다계통위축증’… 얼마나 치명적이길래?
노태우 전 대통령이 앓았던 ‘다계통위축증’… 얼마나 치명적이길래? 이해나 헬스조선 기자 가 –
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▲ 지난 26일 별세한 노태우 전 대통령은 다계통위축증을 앓았다./사진=조선일보 DB
노태우 전 대통령이 지난 26일 별세했다. 노 전 대통령의 사인에 대해 서울대병원 공공진료센터 이선영 교수는 “오랫동안 다계통위축증 등 다양한 신경계통 질환을 앓았고 최근 수년 간 주로 누워 있어서 그에 동반한 합병증들이 수차례 반복돼 사망에 이른 것으로 판단하고 있다”고 설명했다. 노 전 대통령이 앓았던 ‘다계통위축증’이란 어떤 질환이며, 얼마나 치명적일까?
◇환자 10만명 중 3명 정도로 드물어
다계통위축증은 쉽게 말해 뇌의 다양한 시스템에 손상이 발생한 질환으로 ‘파킨슨증후군’의 일종이다. 파킨슨증후군은 ▲동작이 느려지고 ▲근육이 굳는 등 ‘파킨슨병’의 기본적인 증상 외에 추가적인 증상이 복합적으로 나타나는 질환을 말한다. 70%는 소뇌 위축을 보이는 ‘소뇌위축증’을 겪는데 노 전 대통령도 이에 해당한다. 국제파킨슨병-운동장애학회 자료에 따르면 다계통위축증은 10만명 중 3~4명에게 발생할 정도로 드문 병이다. 주로 50대에 후천적으로 나타나며, 남녀 발생 비율은 비슷하다. 발생 원인은 정확히 밝혀지지 않았지만 ‘알파 신뉴클레인 단백질’의 비정상적인 축적과 관련됐다고 알려졌다. 다른 사람에게 전염되거나 유전되지 않는다.
소뇌위축증의 주요 증상은 ▲균형을 못 잡고 ▲손발 쓰는 게 어눌해지고 ▲발음이 어눌해지고 ▲삼킴장애가 생기고 ▲어지럼증이 나타나는 것이다. 자율신경이 약해지면서 ▲배뇨장애 ▲기립성저혈압 ▲성기능저하 ▲변비가 발생하기도 한다. 삼성서울병원 신경과 안종현 교수는 “삼킴장애 때문에 이물질이 기도를 통해 폐로 들어가는 흡인성폐렴이 잘 생기고, 거동이 어렵기 때문에 욕창이나 요로 감염이 쉽게 발생하며, 낙상을 겪을 위험리 커진다”고 말했다. 노 전 대통령 역시 폐렴과 봉와직염(피부에 발생한 염증의 일종)을 여러 번 진단받은 것으로 밝혀졌다.
◇약 없는 불치병, 다수가 9년 내 사망
다계통위축증은 아직 치료약이 없는 ‘불치병’이다. 안종현 교수는 “진행을 늦출 수 있는 치료법마저도 아직 없다”며 “계속 나빠지는 병이기 때문에 환자 절반은 병이 9년 정도 지속됐을 때 사망한다는 연구 결과가 있다”고 말했다. 병원에서는 환자가 불편해하는 증상을 조절해주는 치료를 할 뿐이다. 기립성저혈압이 있으면 혈압을 높이는 약을 쓰고, 변비가 있다면 변비약을 처방하는 식이다. 안종현 교수는 “명백한 근거가 있는 건 아니지만, 다계통위축증 환자는 평소 운동하는 게 도움이 되는 것으로 보인다”며 “결과적으로 운동, 재활을 같이 하면서 증상을 조절하는 약물을 쓰며 삶의 질을 관리해야 한다”고 말했다.
대통령도 앓았던 다계통 위축증, 파킨슨병으로 오해하기 쉬워
다계통 위축증은 비전형 파킨슨증후군의 대표 질환으로 드물게 발생하는 신경 퇴행성 질환이다. 지난달 숨진 고 노태우 전 대통령이 앓았던 질병으로 사람들의 관심을 끌기도 했다. 임상적으로는 파킨슨병 증상을 보이지만 다른 신경계통의 이상이 동반되는 게 특징이다. 주로 파킨슨병 증상에 소뇌 위축증(소뇌실조증), 자율신경계의 이상이 함께 나타난다.다계통 위축증의 초기에는 파킨슨병 증상처럼 시작하지만 기립성 저혈압, 배뇨장애 같은 자율신경 장애가 나타나고 소뇌 기능의 저하로 심한 어지럼증과 균형장애를 호소한다. 다계통 위축증은 임상 양상에 따라 두 가지로 분류할 수 있는데, 파킨슨 증상이 두드러지게 나타나는 경우는 MSA-P, 소뇌 실조 증상이 먼저 나타나는 경우는 MSA-C로 분류한다. 두 유형 모두 자율신경계 장애를 동반하는 경우가 많으며 최근 몇년 사이 환자 수가 눈에 띄게 늘어나고 있다.건강보험심사평가원 자료에 따르면 지난해 다계통 위축증으로 의료기관을 찾은 환자는 1,951명으로 집계됐다. 이는 2016년 발생한 환자 수 926명보다 2배 이상 증가한 수준이다. 유형별로 보면 지난해 파킨슨형 다계통 위축증(MSA-P) 치료를 받은 환자는 954명으로 나타났으며 소뇌형 다계통 위축증(MSA-C) 환자 역시 997명으로 비슷한 수준을 기록했다. 특히 두 유형 모두 최근 5년 사이에 환자 수가 꾸준히 늘고 있기 때문에 관심을 둘 필요가 있다.다계통 위축증과 파킨슨병은 발생 과정에서 차이가 있다. 파킨슨병은 우리 몸이 움직일 때 필요한 신경전달물질인 도파민의 분비가 정상적으로 진행되지 않아 발생하게 된다. 뇌의 구성 중 중뇌에는 도파민을 분비하는 흑질이 위치해 있는데, 이 흑질이 소실되면서 도파민 분비가 원활히 이뤄지지 않게 된다. 반면 다계통 위축증은 흑질 뿐만 아니라 소뇌에서도 병변이 발생하면서 파킨슨병 환자보다 더 광범위한 증상들이 나타난다.다계통 위축증 환자는 파킨슨 증상을 보이더라도 파킨슨병 환자와는 다소 다른 임상 양상이 나타난다. 파킨슨병 증상이 나타나면서 두드러진 자율신경계 이상 증상이나 소뇌 실조 증상이 보인다면 다계통 위축증을 의심해 볼 수 있다. 다계통 위축증은 증상이 비교적 대칭적으로 나타나고 파킨슨병 증상을 완화하기 위해 사용하는 레보도파라는 약물에 반응이 좋지 않다는 점에서 파킨슨병과 구별된다.다계통 위축증은 임상적으로 떨림, 경직, 자세 불안정성 등 파킨슨병과 비슷한 증상이 나타난다. 증상 초기에는 위장관 장애, 침 흘림, 삼킴 곤란, 변비, 기립성 저혈압, 배뇨장애 등 자율신경계 이상으로 인한 증상이 발생한다. 이와 함께 미세 운동 실조, 보행장애, 발음 장애 등 소뇌 기능의 저하로 심한 어지럼증을 호소한다면 추가적인 검사를 받아볼 필요가 있다.다계통 위축증은 파킨슨병 환자보다 증상이 빠르게 진행되는 편이며, 증상이 시작된 시점부터 3~5년 후에는 단독보행이 어렵고 다양한 합병증이 발생할 수 있다. 하지만 대부분의 신경퇴행성 질환처럼 다계통 위축증도 현재까지 확실한 치료법이 없어 병의 진행속도를 늦추고 증상을 완화하는 방향으로 치료가 진행되고 있다. 다계통 위축증은 증상이 매우 다양하게 나타나므로 각각의 증상을 완화하는 치료와 전신상태를 유지하기 위한 재활 치료 등을 진행한다. 이 밖에도 합병증을 예방하기 위한 치료를 병행하며, 특히 자율신경계 이상은 환자의 삶의 질을 현저히 떨어뜨리기 때문에 적절한 대처가 필요하다.세란병원 신경과 박지현 진료부원장은 “파킨슨병을 진단받았지만 치료에 반응이 없고 진행이 빠르다면 다계통 위축증을 의심해야 한다. 다계통 위축증은 균형감각이 떨어지고 보행장애가 심하게 진행하므로 낙상과 같은 2차 사고로 이어질 수 있다”고 설명했다. 박지현 부원장은 이어 “다계통 위축증은 자율신경계 이상 등 다양한 원인의 어지럼증과 균형장애가 발생해 삶의 질을 떨어뜨리는 질환에 속한다. 균형 재활 운동을 통해 꾸준히 균형감각을 기르는 것이 중요하며 균형 감각을 유지하는 것은 합병증 예방에도 도움이 된다”고 조언했다.[이병문 의료선임기자][ⓒ 매일경제 & mk.co.kr, 무단전재 및 재배포 금지]
난치성 파킨슨 증후군 ‘다계통위축증’ 치료 가능성 열려
[의학신문·일간보사=이상만 기자] 파킨슨 증후군의 한 유형인 난치성 다계통위축증 환자에서 혈중 요산을 증강시키는 연구가 성공했다. 그동안 다계통위축증의 치료제가 없던 상황에서, 이번 연구결과가 치료제 개발에 큰 역할을 할 수 있을 것으로 기대된다.연세대 세브란스병원 신경과 이필휴 교수와 인제대학교 일산백병원 신경과 이재정 교수 연구팀은 다계통위축증 환자를 대상으로 강력한 산화반응 억제제로서 세포 보호 역할을 하는 ‘혈중 요산의 증강’ 임상 연구를 성공했다고 밝혔다.
이번 연구결과는 미국의 저명 약리학 저널인 ‘Clinical Pharmacology and Therapeutics’ (IF 6.56) 최신호에 게재됐다.
다계통위축증은 파킨슨 증후군에 속하는 여러 질환의 한 유형으로 기립성저혈압, 배뇨장애 등 자율신경장애와 함께 파킨슨증이나 소뇌실조증 등 운동 이상을 보인다. 약물로 증상을 완화시킬 수 있는 파킨슨병과는 달리 치료 약물에 반응이 적어 환자들이 겪는 고통이 크다. 특히, 가장 활발한 활동시기인 50대에 발병하여, 진단 3~5년 이내에 독립 보행이 어려울 정도로 증상의 진행이 매우 빠른 대표적인 신경계 희귀 난치성 질환으로 알려져 있다.
신경계 퇴행성 질환의 발병에 있어 산화스트레스는 세포 손상 및 사멸을 초래하는 주요 기전 중 하나로 알려져 있는데 파킨슨병, 알츠하이머치매, 루게릭병, 다계통위축증 등과 밀접한 연관성이 있다고 보고된다.
하지만 ‘요산 증강을 통한 체내 산화반응 억제’ 치료 전략은 파킨슨병, 다발 경화증, 루게릭병, 뇌경색 등에서 시도되었으나 다계통위축증에서는 이루어진 바가 없었으며, 이를치료할 수 있는 방법은 현재까지 없는 실정이다.
위약 투역군(붉은색)과 비교해 시험약 투여군(푸른색)에서 혈 요산 농도가 유의미하게 증가함을 보임.
요산은 통풍 및 신장 결석의 원인 물질로서 인체 내 유해한 측면도 있지만, 강력한 산화반응 억제제로서 세포 보호의 역할도 수행한다. 인체 내 혈중 요산을 적절히 증강한다면산화반응을 억제해 세포 손상 및 사멸을 저지할 수 있다.
연구팀은 세브란스병원 파킨슨 센터를 중심으로 국내 11개 대학 및 의료기관이 참여한 다기관 위약 대조 임상 연구로 다계통위축증 환자를 대상으로 요산 증강 연구를 시행했다. 총 55명의 환자 중 30명에게는 시험약인 Inosine 5′-Monophosphate(체내 흡수 시 혈중 요산 농도를 증가시키는 요산의 전구체)를, 25명에게는 위약을 각각 투여했다. 이후 24주 동안 두 그룹의 혈중 요산 농도를 비교분석했다.
MMSE, MoCA 평가 모두에서 일관적으로 시험약 투여군의 측정 결과가 위약 투여군에 비해 점수가 개선된 것을 보임.
분석결과, 위약 투여군에서는 평균 4.58md/dL에서 4.43md/dL로 변화가 거의 없던 것에비해, 시험약을 투여한 군에서는 혈중 요산 농도가 평균 4.57md/dL에서 6.96md/dL로 유의미하게 증가했다. 연구의 1차 평가 지표 중 하나인 중대이상반응의 경우 시험군 30명 중 6명, 위약군 25명 중 4명이 발생해 양 그룹 간 차이가 없었고 다른 특이사항은 발견되지 않아 안정성 문제는 없었다.
또한 연구팀은 시험약 투여군에서 환자의 인지 상태 평가가 개선되는 것을 2차 평가 지표 분석을 통해 확인했다. 환자의 인지 상태를 평가하는 Mini-Mental Status Examination(이하 MMSE)와 Montreal Cognitive Assessment(이하 MoCA) 검사에서 시험약 투여군의 경우 MMSE 26.5±2.2→27.4±2.0, MoCA 21.4±4.7→24.1±3.6로 위약 투여군 평가 결과인 MMSE, 26.9±1.9→26.5±2.8, MoCA, 22.6±4.1→21.5±4.3 보다 유의미한 개선을 보였다.
두 지표 모두 일관적으로 의미있는 차이를 보였고, MMSE보다 MoCA에서 더 큰 호전을 보인다는 점에서 인지저하 패턴을 잘 반영한 것으로 볼 수 있다.
이재정 교수는 “이번 연구를 통해 다계통위축증과 요산 관련성을 실제 치료에 접목시켜볼 수 있는 첫걸음이자 근거를 마련했다” 평가했다. 이필휴 교수는 “의미있는 치료가 아직 개발되지 못한 다계통위축증 환자에게 추후 좋은 치료 성과와 치료제 개발에 한 줄기 빛이 되기를 바란다”고 말했다.
Comparison of Neuropathological Characteristics between Multiple System Atrophy Cerebellar Type and Parkinsonian Type
Background Multiple system atrophy (MSA) is a sporadic neurodegenerative disease characterized by various combinations of parkinsonism, cerebellar ataxia, autonomic dysfunction and pyramidal signs. Two clinical subtypes are recognized: MSA with predominant cerebellar ataxia (MSA-C) and MSA with predominant parkinsonism (MSA-P). The aim of this study was to compare pathological features between MSA-C and MSA-P.
Methods Two autopsy confirmed cases with MSA were included from the Pusan National University Hospital Brain Bank. Case 1 had been clinically diagnosed as MSA-C and case 2 as MSA-P. The severity of neuronal loss and gliosis as well as the glial and neuronal cytoplasmic inclusions were semiquantitatively assessed in both striatonigral and olivopontocerebellar regions. Based on the grading system, pathological phenotypes of MSA were classified as striatonigral degeneration (SND) predominant (SND type), olivopontocerebellar degeneration (OPC) predominant (OPC type), or equivalent SND and OPC pathology (SND=OPC type).
Results Both cases showed widespread and abundant α-synuclein positive glial cytoplasmic inclusions in association with neurodegenerative changes in striatonigral or olivopontocerebellar structures, leading to the primary pathological diagnosis of MSA. Primary age-related tauopathy was incidentally found but Lewy bodies were not in both cases. The pathological phenotypes of MSA were MSA-OPC type in case 1 and MSA-SND=OPC type in case 2.
Conclusions Our data suggest that clinical phenotypes of MSA reflect the pathological characteristics.
Key Words: Multiple system atrophy-cerebellar type, Multiple system atrophy-parkinsonian type, α-synuclein, Glial cytoplasmic inclusion
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