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처음에는 젓가락을 집기가 어렵다, 무거운 물건을 들 수 없다, 손과 다리를 들어 올릴 수 없다, 쉽게 피로해진다, 손발이 붓는다, 근육이 툭툭 튀면서 통증이 온다 등의 자각증상을 느낍니다. 이는 루게릭병의 특징적인 증상 중의 하나로서 손발의 마비에 의한 운동장애의 초기증상입니다.
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환우들과 가족들께 힘이 되어 주세요
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* 한국 루게릭병 협회
http://www.kalsa.org/
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루게릭병이란? – 질환정보 – 난치성세포치료센터 – 한양대학교병원
루게릭병의 임상증상은 뇌와 척수에 존재하는 운동신경세포들이 손상되고 팔다리의 근력이 약해지면서 근육이 본인의 의지와 관계없이 저절로 움직이기도 …
Source: seoul.hyumc.com
Date Published: 3/28/2021
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루게릭병에 대한 이해 – 당신의 건강가이드 헬스조선
필자가 진료하는 환자군의 평균 루게릭병 증상 수는 5~10가지가량 된다. … 위운동신경세포가 파괴되면서 겉질숨뇌로와 겉질척수로가 점차 손상되고, 이에 따라 뇌줄기, 목, …
Source: health.chosun.com
Date Published: 4/26/2022
View: 4931
루게릭병 초기증상 – 삼대국민의원
루게릭병 환자의 4명중 3명이 겪는 초기증상 · 처음에는 젓가락을 집기가 어렵고 무거운 물건을 들 수 없다 · 손과 발을 들어올릴수 없고 달릴 수가 없다. · 쉽게 피로해지고 …
Source: www.nationalmedical.co.kr
Date Published: 1/10/2021
View: 490
N 의학정보( 루게릭병 [amyotrophic lateral sclerosis, ALS] )
증상. 위운동신경세포가 파괴되면서 겉질숨뇌로와 겉질척수로가 점차 손상되고, 이에 따라 뇌줄기, 목, 가슴, 허리 …
Source: www.snuh.org
Date Published: 2/5/2022
View: 6885
루게릭병 원인, 초기 증상, 치료까지 알아볼까요? – 네이버 블로그
위 운동신경 세포가 파괴되면서 겉질숨뇌로와 겉질척수로가 점차 손상되고, 이에 따라 뇌줄기, 목, 가슴, 허리엉치분절이 담당하는 얼굴, 몸통, 사지에 위 …
Source: m.blog.naver.com
Date Published: 4/15/2022
View: 8975
원인 모를 근육마비 ‘루게릭병’ 의심 – G-health
루게릭병의 증상은 다양하다. 운동신경이 공급되는 △얼굴 △팔 △가슴 △다리 등 몸의 각 부위의 광범위한 마비가 주된 증상이다. 손에 증상이 …
Source: www.g-health.kr
Date Published: 7/10/2021
View: 4729
가장 불행한 질병..루게릭 병… > 질환백과 – 예수병원
증상은 근력저하와 삼킴장애가 거의 모든 환자에게 나타나고 호흡곤란, 경련성 통증,언어장애등과 함께 몸무게 저하가 온다. 간혹 근육이 툭툭 튀는 증상이 지속되어 외래 …
Source: www.jesushospital.com
Date Published: 10/19/2021
View: 2801
반복되는 근육 떨림…혹시 ‘루게릭병’일까? – 하이닥
근위축성 측색 경화증 초기에는 근육 떨림과 사지에 힘이 빠지는 증상이 나타난다. 루게릭병에 걸리면 운동신경세포들이 손상되면서 팔다리의 근력이 …
Source: www.hidoc.co.kr
Date Published: 9/16/2022
View: 9915
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- Author: 브레인튜브- 신경과 의사 이야기
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- Date Published: 2021. 9. 1.
- Video Url link: https://www.youtube.com/watch?v=ohqSW8qXAV0
루게릭병 클리닉
루게릭병클리닉 (Lou Gehric Clinic)
한양대학교병원 루게릭병 클리닉 소개
루게릭병은 뇌와 척수에 있는 운동신경세포가 파괴되는 희귀난치성질환이며, 왜 운동신경 세포가 손상되고 파괴되는 지는 아직도 잘 알려져 있지 않습니다.
한양대학교병원에서는 루게릭병 환자에 대한 체계적인 진료시스템 외에도 루게릭병의 치료와 관리에 대해 매월 교육프로그램과 자조관리 모임을 함께 운영하고 있어, 환우와 가족들이 긍정적인 마음으로 힘든 상황을 이겨낼 수 있도록 지지하고 있습니다.
환우 및 가족교육 프로그램에서는 병의 증상과 관련된 영역 즉, 영양, 호흡, 재활, 복지, 진행 단계별 일상관리 등의 분야로 나누어 각 분야의 전문가를 모시고 강의를 하고 있으며, 이외에도 기초연구 및 임상연구 전담연구원들이 질병의 원인과 치료법을 밝혀내기 위해 활발한 연구 활동을 수행하고 있습니다.
루게릭병(근위축성측삭경화증, ALS)이란?
이 질환은 운동신경세포가 파괴되면서 전신근육의 진행성 마비와 위축이 생기고 발병 후 수년 내 사망에 이르게 되는 심각한 희귀난치성 질환으로, 1930년대 미국의 유명한 야구선수 루게릭이 이 질환으로 사망하자 그를 기리기 위해 ‘루게릭병’ 으로 명명하여 불리고 있습니다.
루게릭병이 발병하여 근력이 약화된다는 증상을 느낄 시점이면 운동신경세포가 70%이상 소실되었을 때라고 알려져 있기 때문에, 증상이 나타났다면 그 시점에 이미 많은 운동신경 세포가 손상되었다고 할 수 있습니다.
루게릭병의 국내 발생률과 유병률은 아직 명확히 밝혀져 있지 않으나, 2006년 한국루게릭협회와 본 연구팀의 예비 연구조사에 의하면 약 1500명-2000명 정도가 이 병으로 고생하는 것으로 추정하고 있고, 매년 인구 10만 명 중에서 1-2명이 새롭게 발병하고, 10만 명 중에 4-6명이 루게릭병을 가진 것으로 알려져 있습니다.
본 연구팀이 2011년에 수행한 역학연구를 보면, 남자가 여자보다 1.2배 높게 나타났으며 평균 발병 연령은 50.7세였고, 초기증상으로 팔다리의 근력이 약해지는 사지형이 75%로 말하기장애로 시작되는 구마비형보다 3배 정도 높게 나타난 것을 알 수 있습니다.
많은 보고에서 평균 생존기간은 증상 발생 후 3-5 년이라고 알려져 있으나 최근 호흡기 관리와 전신 영양 관리를 포함한 일반치료법의 발달로 10년 이상 투병하는 환자들도 있습니다.
루게릭병의 초기 증상
운동신경세포는 척수 및 뇌간에 위치하여 손, 발, 혀, 목, 호흡을 관장하는 전신의 수의근을 지배하고 있습니다. 어떤 운동신경세포가 파괴되어 어느 근육이 약해지는가에 따라 처음 나타나는 증상은 크게 두 가지 형태로 나뉩니다.
1. 척수 신경세포 손상으로 인한 손과 손가락, 다리의 근육이 약해지고 가늘어진다.
루게릭병에 걸린 환자의 4분의3정도는 손과 다리의 움직임에 이상을 느껴 병원을 찾습니다. 처음에는 젓가락을 집기가 어렵다, 무거운 물건을 들 수 없다, 손과 다리를 들어 올릴 수 없다, 쉽게 피로해진다, 손발이 붓는다, 근육이 툭툭 튀면서 통증이 온다 등의 자각증상을 느낍니다.
이는 루게릭병의 특징적인 증상 중의 하나로서 손발의 마비에 의한 운동장애의 초기증상입니다. 이와 같은 증상이 나타남과 동시에 손과 다리의 근육이 가늘어 집니다.
2. 뇌간부위 운동신경세포 손상으로 말하기가 어려워지고 음식물 삼키기가 어려워진다.
언어장애
혀의 움직임이 마음대로 되지 않아 발음이 불명확하며 특히 라, 리, 루, 러, 파, 피, 푸, 퍼 등의 발음이 어려워집니다.
삼킴장애
혀와 목의 근육이 약해지므로 음식물과 타액을 삼키기 어렵고 숨이 막힐 때가 많아집니다. 또한 자동적으로 침이 넘어가지 않기 때문에 침이 많이 나오는 것처럼 느껴질 수 있습니다.
루게릭병 환자의 약 50% 이상에서 인지장애가 나타나고 그 중에서 드물게는 전두측두엽치매가 발생하면서 성격변화, 언어장애나 기억장애 등을 나타내기도 합니다.
루게릭병 진행의 다양한 형태
한양대학교병원 루게릭병 클리닉에서는 모든 환자에게 루게릭병 임상점수(ALSFRS-R: ALS Functional Rating Scale-Revised)를 정기적으로 시행하여 각 환자분 마다 진행경과를 정확히 파악하고, 새로운 치료에 대한 반응 정도를 객관적으로 추적관찰 합니다.
아래 그림은 임상점수를 통해 진행 경과를 도식화 한 것으로 진행 정도에 따라 3가지(서서히 진행하는 형, 평균형, 급속 진행형)로 구분할 수 있습니다.
증상이 심해지면 어떻게 됩니까?
루게릭병이 진행되면 손발의 마비에 의한 운동장애, 언어장애, 연하장애의 증상과 함께 호흡장애가 더해져 네 가지 증상이 모두 나타나며, 드물게 호흡장애가 먼저 나타나는 경우도 있습니다.
1. 전신의 근력이 약해진다.
환자에 따라 병의 진행 속도는 다르지만 운동장애가 먼저 나타난 환자의 경우, 점차 손과 발의 근육이 위축되면서 걷거나 움직이기가 어려워지고 결국에는 혼자서 일어날 수 없기 때문에 도움이 필요하게 됩니다.
얼굴 근육이 약해지면서 표정변화가 힘들어지고, 침 삼키기에 장애가 생겨 입 밖으로 침이 흐르기도 합니다.
또한 증상이 진행되면서 음식물을 삼키는 것이 어려워지게 되면, 위루술 등의 경관급식이 필요합니다.
2. 호흡이 어려워진다.
호흡근육이 약해지는 초기 증상으로는 밤에 숙면을 취하지 못하거나 아침에 일어날 때 머리가 무거워지는 증상이 있으며, 더욱 심해지면 휴식시에도 호흡곤란을 호소하며 똑바로 누워서 잠들기가 힘들어 집니다.
이 때에는 인공호흡기의 도움을 받으셔야 합니다.
한양대학교병원 루게릭병 클리닉 환자관리는 어떻게 이루어집니까?
루게릭병 환자의 증상 관리를 위해서는 다학제적 팀 접근이 필요합니다.
우선 진단이 되고 나면 환자를 위한, 환자의 질병상태에 맞는 통합적이고 전문화된 관리 계획을 세워야 합니다.
한양대학교병원 루게릭병 클리닉은 전문화된 루게릭병 클리닉이 되기 위해 다양한 노력을 기울이고 있습니다.
세계신경과학회 아시아 지역 유일한 클리닉으로 등록되어 있을 뿐만 아니라, 국내에서는 최대규모로 운영되고 있으며, 팀 구성은 아래 그림과 같습니다.
실제로 전문화된 루게릭병 클리닉의 환자관리는 일반 신경과 클리닉보다 루게릭병 환자의 생명을 연장시킨다는 보고가 있으며, 무엇보다도 환자와 가족의 적극적인 관심과 의지가 중요합니다.
한양대학교병원 신경과에서 시행하고 있는 루게릭병 관련 임상시험
현재까지 전 세계적으로 공인된 치료법은 릴루졸 한가지 밖에 없습니다.
릴루졸의 작용기전은 신경세포의 손상에 중요한 역할을 하는 글루탐산염에 대한 길항작용을 함으로써 신경세포의 사멸을 억제하는 것으로 알려져 있습니다.
그러나 릴루졸의 효과 역시 만족할 만한 수준은 아닙니다.
한양대학교병원 루게릭병 클리닉에서는 아래와 같이 조금이나마 질병의 진행을 늦추기 위해 여러 가지 치료 방법들을 모색하고 있습니다.
1. 줄기세포 임상시험
루게릭병에서 줄기세포를 이용한 세포치료의 목표는 손상된 운동신경세포를 대체하는 신경재생치료와 신경세포의 손상을 억제하는 신경보호치료의 목적이 있으며, 현재 본원에서 진행하는 루게릭병의 줄기세포 임상시험에서는 세포손상을 억제할 수 있는 신경성장인자, 신경보호인자,항염증 인자 등을 분비하게 하여 점차 진행하는 손상을 억제하는 것을 목표로 하고 있습니다.
줄기세포치료라 함은 이론적으로는 희망적인 치료법임에 틀림 없으나 현실적으로는 아직도 많은 난제가 남아 있습니다. 그럼에도 이런 치료에 대한 시도가 없이는 앞으로도 발전할 수 없기에 많은 노력을 하고 있습니다.
2. 신경보호 치료
에리트로포이에틴-Erythropoietin(EPO)은 신장에서 생성되며 허혈에 대한 생리학적 반응으로 적혈구의 생성을 증가시키는 기본적인 매개체입니다.
한양대학교병원 루게릭병 클리닉에서는 루게릭병 동물모델에 EPO를 신경보호인자로 투여한 결과 용량 의존적으로 발병을 지연함과 동시에 진행경과를 완화시켰으며 이는 항염증반응 및 세포생존인자를 증가시 키는 기전을 통해 치료적 효과가 있음을 2011년 신경과학 분야 국제 저명학술지인 “Neuroscience letters”에 발표하였습니다.
본원 루게릭병환자를 대상으로 한 임상연구를 통해서도 EPO가 루게릭병 증상의 호전 및 진행경과를 완화시키고 있음을 확인하였고, 현재도 치료가 진행되고 있습니다.
3. 그 외 다국적 다기관 임상시험도 계획 중에 있습니다.
루게릭병 클리닉 진료안내
외래진료 및 예약
매월 둘째, 넷째 주 목요일 오후 예약 : 02)2290-8367 (신경과 외래) 본관 1층 신경과 외래 의료진 : 김승현 / 최원준 / 오기욱 / 오성일
환우 및 가족교육프로그램
매월 넷째 주 토요일 오전 9:30 본관 3 층 강당
루게릭병에 대한 상담이나 좀 더 자세한 정보를 원하시는분은 한양대학교병원 신경과 루게릭병 클리닉으로 연락 주십시오.
담당자 : 안지원 / 오주연 / 임하나 / 황보경 연락처 : 02)2290-8369
루게릭병의 소개 및 증상
근위축성측삭경화증(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)은 루게릭병이라고도 알려져 있으며, 이 병은 1930년대 미국의 유명한 야구선수 루 게릭이 38세의 젊은 나이에 이 질환으로 사망하자 그를 기리기 위해 ‘루게릭병’으로 명명되었습니다.
루게릭은 미국프로야구 메이저리그 사상 2130경기 연속출장을 한 진기록을 갖고 있으며 1930년대에 베이브 루스와 함께 가장 유명한 야구선수로 알려져 있습니다. 루게릭의 유니폼 번호 4번은 그를 기리기 위해 영구결번으로 되어 있으며, 그는 야구선수생활 시절에 “철마”라는 별명이 붙을 정도로 건강하고 힘이 넘치는 선수였음에도 불구하고, 이 병에 걸린 후 힘이 점점 약해지고 병이 진행되어 결국 선수생활을 마감할 수밖에 없었습니다. 오래 전에 루게릭의 일대기를 그린 “프라이드 오브 양키스”라는 영화가 방영되기도 했으며, 그가 은퇴식 연설에서 한 “나를 사랑해주는 가족과 사람들이 있기에 나는 이 세상에서 가장 행복한 사람”이라는 말은 아직까지도 그를 사랑하는 사람들이 잊지 못하는 명언이기도 합니다.
루게릭병은 뇌와 척수에 있는 운동신경세포가 파괴되는 병이지만 왜 운동 신경세포가 손상되고 파괴되는지는 아직도 잘 알려져 있지 않으며 알츠하이머 병, 파킨슨 병과 함께 신경계의 퇴행성질환 중 대표적 질환입니다.
루게릭병의 임상증상은 뇌와 척수에 존재하는 운동신경세포들이 손상되고 팔다리의 근력이 약해지면서 근육이 본인의 의지와 관계없이 저절로 움직이기도 하며 근육이 마르는 현상을 보이게 됩니다. 숨골이 위치하는 뇌간부위의 운동신경세포가 영향을 받게 되면 말이 어둔해지고 음식을 삼키기 어려우며 혀가 위축되는 현상과 숨을 쉬기가 어려운 증상까지 나타날 수 있습니다. 이런 증상은 발병 수개월부터 수년 사이에 걸쳐 나타나게 되며, 결국 손발을 움직일 수 없으며 음식을 삼킬 수 없어 위루술을 통하여 타인의 도움을 받아 식사를 해야 하는 상태와 호흡기에 의존해서 호흡을 하게 되는 상태까지도 진행하게 되는 병입니다. 즉, 루게릭병은 [그림 1]과 같이 근위축과 마비(사지형), 구음 장애와 연하장애(연수형), 강직증세를 주 증상으로 하는 병이라고 할 수 있습니다.
또한 루게릭병 환자의 약 50% 정도에서 인지장애가 나타나고 그중에서 드물게는 전두측두엽 치매가 발생하면서 성격변화, 언어장애, 기억장애 등을 나타내기도 합니다.
루게릭병의 빈도
루게릭병의 국내 발병률과 유병률은 아직 명확히 밝혀져 있지 않으나, 2006년 한국루게릭협회와 본 연구팀의 예비 연구조사에 의하면 약 1,500-2,000명 정도가 이 병으로 고생하는 것으로 추정하고 있습니다. 우리나라의 발병률과 유병률도 외국과 큰 차이는 없으리라 생각되며 외국의 자료에 따르면 매년 인구 10만 명 중에서 1-2명이 새롭게 발병하고, 10만 명 중에 4-6명이 루게릭병을 가진 것으로 알려져 있습니다.
본 연구팀이 수행한 예비연구를 통해 남자가 여자보다 1.5배가 높게 나타났으며 평균 발병 연령은 53.2세였고, 초기증상으로 팔다리의 근력이 약해지는 사지형이 72.6%로 연수형보다 2배 높게 나타난 것을 알 수 있습니다.
루게릭병의 예후
루게릭병의 예후는 개인마다 달라서 정확히 예측하기는 힘듭니다. 루게릭병이 발병하여 근력이 약화된다는 증상을 느낄 시점이면 운동신경세포가 70%이상 소실되었을 때라고 알려져 있기 때문에 증상이 나타났다면 그 때에 벌써 많은 운동신경세포가 손상되었다고 할 수 있습니다. 많은 보고에서 평균 생존 기간은 증상 발생 후 3-5년이라고 알려져 있으나 최근 호흡기 관리와 전신 영양 관리를 포함한 일반 치료법의 향상으로 인해 10년 이상 투병하는 환자들도 있습니다. 첫 증상이 뇌간기능의 마비(구음장애, 연하장애)로 시작되는 경우는 병이 더 빠르게 진행하는 경향이 있어 초기에 관리를 더 철저히 해야 합니다.
또한 발병 후 얼마 되지 않아 호흡곤란이 나타나는 경우와 음식을 삼키는 데 어려움이 있는 경우는 폐렴에 대한 위험이 있고 전신의 영양상태가 좋지 않게 되므로 예후가 더 나쁠 수 있습니다. 그러나 모든 환자의 임상경과와 예후가 일정하지 않아 서서히 진행하는 환자도 있으며 경우에 따라서 어느 시점부터는 경과가 더 이상 진행하지 않고 유지되는 분도 있으므로, 다른 환자의 임상경과를 통해 나도 저렇게 나빠지는 것은 아닌가 하면서 자포자기하는 것은 잘못된 생각입니다.
루게릭병이 다른 질환보다도 진행속도가 매우 빠르고 예후가 좋지 않으며 뚜렷한 원인과 치료법이 아직 확립되지 않은 질환임은 분명하지만, 의학의 발전과 함께 신규 약물, 줄기세포 치료 및 유전자 치료법, 신경보호요법 등이 개발되고 있으므로 절망에 빠져 있기보다는 나에게 맞을 수 있는 치료법이 무엇일까를 적극적으로 찾으시길 권유하며, 또한 멀지 않은 미래에 우리에게도 희망적인 결과를 줄 수 있는 치료법이 나오기를 기대합니다.
루게릭병과 유전자와의 관계
루게릭병이 유전성이 있는가에 대한 연구는 오래전부터 많은 연구자들의 관심이 되었는데, 우리나라 환자들과 미국이나 유럽의 서구사람들과는 매우 다르다는 사실을 최근 Neurobiology of Aging(2013, 2014)이라는 국제논문에 수차례 발표한 바 있습니다. 즉 서구에서는 전두엽성 치매를 동반하는 것으로 알려져 있는 C9Orf72라는 유전자가 가장 많은 빈도를 갖고 있느나 우리나라는 이런 환자들은 약 260명의 환자를 통해 분석했을 때 전혀 발견되지 않았으며 SOD1, FUS 유전자는 서구보다 많은 비율로 발견되었습니다. 그 빈도는 모든 환자중 3-5%미만에서 발견되었으므로 대부분의 루게릭병은 가족에게 나타나는 유전형이라기보다는 가족에서 같은 질환이 확인되지 않는 산발형으로 생각하고 있습니다. 그러나 다양한 유전자가 상호작용을 통해 혹은 여러 가지 환경요소가 복합적으로 작용할 수 있으므로 유전자에 대한 검사는 향후의 맞춤형 유전자 치료법이 개발된다는 것을 가정할 때 이에 대한 검사는 필요하다고 생각됩니다. 또한 유전자적인 차이가 치료제에 대한 반응이나 인지기능의 차이와도 연관이 있다고 알려져 있으므로 이에 대한 평가는 필요하다고 생각하고 있습니다.
이러한 내용에 대한 관심이 있으신 분들은 책 뒤에 있는 한양대학병원 연구진들이 발표한 다양한 논문목록을 참조하시어 원본을 찾아 보시기 바랍니다.
서울대학교병원
정의 루게릭병은 운동신경세포만 선택적으로 사멸하는 질환으로 대뇌 겉질(피질)의 위운동신경세포(upper motor neuron, 상위운동신경세포)와 뇌줄기(뇌간) 및 척수의 아래운동신경세포(lower motor neuron) 모두가 점차적으로 파괴되는 특징을 보인다. 임상 증상은 서서히 진행되는 사지의 위약(weakness, 쇠약) 및 위축으로 시작하고, 병이 진행되면서 결국 호흡근 마비로 수년 내에 사망에 이르게 되는 치명적인 질환이다. 일 년에 10만 명당 약 1~2명에게서 루게릭병이 발병하는 것으로 알려져 있다. 루게릭병은 50대 후반부터 발병이 증가하며, 남성이 여성에 비해 1.4~2.5배 정도 더 발병률이 높다.
증상 위운동신경세포가 파괴되면서 겉질숨뇌로와 겉질척수로가 점차 손상되고, 이에 따라 뇌줄기, 목, 가슴, 허리엉치분절이 담당하는 얼굴, 몸통, 사지에 위운동신경세포 손상 증상과 징후(위운동신경세포증후군)가 나타난다. 또한 척수의 각 분절의 앞뿔에 위치한 아래운동신경세포가 파괴되면서 아래운동신경세포 손상의 증상과 징후(아래운동신경세포증후군)가 함께 나타난다. 특히 혀근육이 부분적으로 수축하여 식사를 할 때 사래가 들리거나 기침을 하고, 흡인성 폐렴(음식물 등이 식도로 넘어가지 않고 기도로 잘못 흡인되어 야기되는 폐렴) 등이 발생하기 쉽다. 호흡곤란은 가로막과 갈비사이근육의 위약으로 발생할 수 있는데, 특히 가로막이 약하면 누워있을 때 복강 장기의 흉강 압박을 막지 못해 호흡곤란이 심해질 수 있다. 인지기능의 장애도 일부에서 동반된다고 알려져 있다.
원인 루게릭병의 발병 원인은 아직 밝혀져 있지 않지만 지금까지 여러 가지 가설들이 제기되고 있다. 전체 루게릭병 환자의 약 5~10%는 가족성 근육위축 가쪽경화증으로 알려져 있고, 이 중 약 20%의 가족에서 21번 염색체에서 원인 유전자의 돌연변이가 확인되고 있다. 현재까지 모두 8곳의 유전자가 가족성 루게릭병을 유발한다고 보고되었다. 그 외에 유전성이 아닌 산발성 루게릭병에서는 흥분세포독성(excitotoxicity)에 의한 세포자멸사(아포토시스, apoptosis, 세포가 유전자의 제어를 받아 스스로 죽는 현상)가 중요하게 작용할 것으로 생각되고 있다. 그 외 특수한 바이러스가 원인이라는 가설, 환경적인 독소의 작용 등이 루게릭병의 원인으로 제기되고 있지만 아직 직접적인 증거는 없다.
관련신체기관 뇌, 뇌줄기, 척수의 운동신경세포
진단 루게릭병은 일차적으로 임상적 증상에 근거하여 진단한다. 위에서 설명한 위운동신경세포증후군과 아래운동신경세포증후군을 신경과 의사의 진료를 통하여 확인하는 것으로 임상적 진단을 내릴 수 있다.
검사 신경전도검사 및 근전도검사를 통해 루게릭병을 확진할 수 있다. 루게릭병과 유사한 증상이 나타날 수 있는 다른 신경병증 혹은 근육병의 가능성을 배제하기 위하여 뇌 또는 경추부의 자기공명영상촬영(MRI), 근육 생검 등을 시행할 수 있다. 원인을 찾기 위해 다양한 혈액검사를 시행하기도 한다.
치료 루게릭병의 발병 원리 및 경과 등에 맞추어 여러 가지 약물이 개발 중이지만 아직 확실하게 효과가 입증된 약제는 없다. 현재 유일하게 사용을 인정받은 약물인 릴루텍 정(riluzole)은 생존기간을 수개월 정도 연장시키는 효과는 있지만, 삶의 질을 개선하거나 근력을 회복시키는 데에는 아직까지 효과가 확인되지 않았다.
루게릭병 원인, 초기 증상, 치료까지 알아볼까요?
루게릭병에 걸리게 되면 서서히 사지의 쇠약과 위축이 시작되며, 병이 진행되면서 호흡근의 마비가 오기 때문에 수년 내에 사망에 이르게 됩니다. 물론 앞서 언급했던 스티븐 호킹 박사를 비롯하여 예외적으로 오래 생존해 있는 경우도 간혹 있지만, 일반적으로는 5년 내 사망률이 80% 이상이며, 10년 내의 사망률이 95% 이상인 불치병입니다.
위 운동신경 세포가 파괴되면서 겉질숨뇌로와 겉질척수로가 점차 손상되고, 이에 따라 뇌줄기, 목, 가슴, 허리엉치분절이 담당하는 얼굴, 몸통, 사지에 위 운동신경 세포 손상 증상이 나타납니다. 또한, 척수의 각 분절의 앞뿔에 위치한 아래 운동신경 세포가 파괴되면서 아래 운동신경 세포 증후군이 함께 나타납니다.
특히 혀 근육이 부분적으로 수축하여 식사할 때 사레가 들리거나 기침을 하고, 음식물 등이 식도로 넘어가지 않고 기도로 잘못 흡인되어 야기되는 흡인성 폐렴 등이 발생하기 쉽습니다. 호흡곤란은 가로막과 갈비 사이 근육의 위약으로 발생할 수 있는데, 특히 가로막이 약하면 누워있을 때 복강 장기의 흉강 압박을 막지 못해 호흡곤란이 심해질 수 있습니다. 그리고 인지기능의 장애도 동반될 수 있다고 알려져 있습니다.
가장 불행한 질병..루게릭 병… > 질환백과
신경과 오병철 교수
가장 불행한 질병..루게릭 병…
보스턴의 야구 선수 Pete Frates가 시작한 아이스버킷 챌린지가 우리나라를 포함한 전세계적으로 퍼지면서 폭발적인 관심을 받고 있습니다. Pete Frates 역시 루게릭 병 환자인데 루게릭 협회 기금 마련을 위해 시작하였고 우리 나라에서도 승일 희망재단에 지난 달까지 7억원 가량 모금 되었다고 한다.
그렇다면 루게릭 병은 어떤 병인가? 소위 퇴행성 질환이라고 생각하면 된다. 퇴행성 질환은 특정 장기가 빨리 노화가 되는 병인데, 예를 들어 관절이 빨리 노화되면 퇴행성 관절염, 근육이 빨리 노화되면 근디스트로피(근육병은 굳이 노화의 개념으로 보지는 않지만)라고 생각하면 된다. 뇌의 경우도 지능과 관계된 뇌가 퇴행성 질환에 걸리면 치매, 운동 조절하는 기저핵 부위가 퇴행성 변화를 보이면 파킨슨 병, 운동 신경이 빨리 노화가 되면 루게릭 병에 걸리는 것이다.
노화라는 것은 아직도 인간이 풀기 어려운 문제다. 앞으로도 전망이 밝지만은 않다. 따라서 루게릭 병도 아직까지는 치료하는 것은 불가능한 병이다. 우리나라의 경우 2006년 한국 루게릭 협회와 한양대 연구진의 통계에 의하면 우리나라에는 약 1500에서 2000명의 환자가 있는 것으로 되어있다. 원인은 크게 세 가지 정도로 추정하고 있는데, 유전적인 요인, 활성 산소, 글루타메이트(뇌신경 전달물질)의 독성 등이 있다. 더구나 운동신경만 선택적으로 파괴가 되는 것은 아직도 기전을 모르는데 운동신경에 있는 SOD라는 효소가 변이가 생겨 제기능을 못하여 발생한다는 정도 밖에 알지 못하고 있다. 그렇다면 유전되는 류게릭병은 얼마나 되는가?
전체 루게릭 병 환자의 5내지 10% 정도 된다. 증상은 근력저하와 삼킴장애가 거의 모든 환자에게 나타나고 호흡곤란, 경련성 통증,언어장애등과 함께 몸무게 저하가 온다. 간혹 근육이 툭툭 튀는 증상이 지속되어 외래에 오시는 분들이 있으나 대부분 양성 속상수축으로 탈수나 음주 과도한 운동 또는 척추 디스크에 의한 증상이다.
하지만 이 증상과 함께 짧은 시간에 몸무게가 많이 빠진다면 반드시 루게릭병을 생각해 봐야한다. 손바닥 살(특히 새끼 손가락 쪽, 이를 split hand sign이라고 한다)이 빠지는 것이 특징이다. 운동 신경이 30%이상 파괴되어야 환자 본인이 느끼는 증상이 나온다. 처음에는 한쪽 팔에서 시작하여 반대쪽 팔로 진행하고 다음에는 처음에 증상 발생하였던 다리로 그 다음 다른 쪽 다리로 마지막으로 입이나 혀 등의 순으로 지그재그 형태로 진행한다. 다리에서 시작하기도 하고 입이나 혀부터 시작하기도 한다.
증상 발생 후 3년안에 사망하지만 20%는 5년이상,10 %는 10년이상 살기도한다. 하지만 인공호흡기나 식이용 관을 이용하여 생존 가간을 늘리기도 하나 사지가 마비된 상태로 의식만 유지가 되어 인간의 가장 잔인한 질병이라고 할 수 있다. 진단은 환자의 증상과 근전도 소견이 가장 중요하다. 하지만 증상이 애매하기도 하고 근전도도 증상 초기에는 잘 나오지 않아 초기 진단이 어렵다.
더구나 루게릭병과 유사한 질환들과의 감별이 중요하다. 예를 들어 경추 질환이나 말초신경병, 근육병, 갑상선 질환의 경우 루게릭 병과 증상이 유사할 수 있는데 이런 질환은 조기 진단 시 치료가 가능할 수 있어 루게릭병의 진단에는 경험이 많은 의사가 필요하며 경우에 따라서는 다른 의사에게 다시 진료를 받아야 오진을 최소화 할 수 있다. 치료 방법은 아직 까지 없다. 줄기세포나 일부 호르몬이 연구되기도 하나 이것도 더 많은 시간이 자나야 결과가 나올 전망이다. 환자에게 의학적으로 할 수 있는 것은 증상에 따른 보조요법 뿐이다.
예를 들어 인공 호흡기나 근육이 굳어 가면서 오는 통증을 조절해주는 정도이다. 아이스버킷 챌린지에 대한 여러 가지 의견이 있다. 일회성 캠페인이라던가, 자기 피알을 위해 이용한다 라던가 하는 지적도 있지만 이 행사를 통해 이 질환에 관심도 없던 사람들에게 알릴 수 있었다 라는 것과 짧은 기간 적지 않은 후원금이 만들어져 루게릭 병을 앓고 있는 많은 환자들에게 힘이 될 수 있었다는 긍적적인 면도 있다. 아직은 건강하지만 누구나 걸릴 수 있다는 것을 생각하면 이 병에 대한 관심은 가져야 한다고 생각된다.
루게릭병뿐만 아니라 신경과 의사의 지식과 경험이 필요한 질환들이 많이 있다. 예를 들어 어지러움증과 두통의 감별이라던가 말초신경병과 근육병, 파킨슨병이나 경련성 질환들은 아무리 의료 장비가 발달했다고 하더라도 검사에 진단이 확실히 나오지 않는 경우가 많다. 설령 검사에 병명이 나왔다고 하더라도 검사가 잘못되는 경우도 간혹 있기에 더욱 그러하다.
앞서 언급한 루게릭병의 감별 진단에 해당하는 질환들도 한 예이다. 갑상선 기능항진증을 루게릭병으로 오진한 경우도 보았고, 과도한 음주에 의한 근육 경련을 루게릭병 초기로 잘못 아는 경우도 보았다. 그래서 루게릭병은 다른 질환 특히 나을 수 있는 다른 질환과의 감별이 중요한 것이다. 현재도 많은 루게릭병 환자들이 의식이 있음에도 사지를 쓸 수 없고 숨을 쉴 수 없어 고통받고 있다. 환자의 가족들은 이들 옆에서 잠시도 떠날 수 없는 상태로 환자와 그 가족들에게 오랜 시간을 감옥에 갖힌 심정으로 살아야한다. 치료제가 개발되기에는 너무 많은 시간과 연구가 필요하기에 그 때까지 만이라도 이들을 도와줄 수 있는 전문시설이나 인력이 필요하다.
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